我想留下来和你一起生活,一起吃点苦,再享享福。
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血友病是一种会引起自发性出血的遗传性疾病通常男孩的血友病发病率约为1/10000血友病是因为体内缺乏凝血的第八因子所致带有血友病基因的女孩一般不会出现症状但是她们所生的儿子中可能会出现血友病
血友病的症状常常自幼就会发生假如孩子出现异常出血的症状父母就应该立即带他去医生就诊医生会为孩子做血液检验以评估血液凝聚能力以确定诊断通常血友病患儿的临床表现有
1发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童
2轻微外伤或小手术后出血不止迁延数日数月甚至威胁生命
3出血皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿鼻衄牙龈等粘膜出血等
4关节病变急性期以肿痛为主
血友病为X连锁隐性遗传,基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成,编码2351个氨基酸,已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:……阅读全文 >>
1、尽快治疗出血当您尽快止血后,就会少受痛苦,对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。2、保持健康强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。……阅读全文 >>
血友病是什么?血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B来说……阅读全文 >>
(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型血浆中FⅧ活性1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎……阅读全文 >>
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出……阅读全文 >>
[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。[诊断要点](1)发病……阅读全文 >>
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血……阅读全文 >>
血友病是一种遗传性疾病,患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠以减少血友病的出生率。若孩子为血友病患者,则应做到以下几点,预防孩子病症发作:1、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等,这些药物会加重血友病患者病情;……阅读全文 >>
1.一般项目血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,4%可正常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验(PCT)、活化部分凝血活酶时间(APTT,当因……阅读全文 >>
血友病是一种遗传性出血性的疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A和血友病B的临床表现一般没有太大的区别,最显著的临床表现就是自发性的出血或者轻微的创伤之后过度出血,通常从婴幼儿时期就有出血的倾向。血友病出血的特点为自发性的、轻度外伤以后、小手术以后例如拔牙或者扁桃体切除之后出血不……阅读全文 >>