珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
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一般治疗（针对轻型部分中间型地贫患者）注意休息和加强营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E
基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β型地贫现状此方法仍在探索中
脾切除对中间型β型地贫患者疗效较好对重型β型地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱
造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β型地贫的方法主要针对重型β型地贫患者但存在手术风险相关死亡率不低
输血和除铁治疗目前治疗重型β型地贫患者最主要的方法之一基因治疗是地贫未来治疗发展趋势但目前还不成功仍在探索中移植对配型要求很高而且费用不菲有较大风险而且移植后也依然存在复发的可能专家表示常规治疗方法--除铁输血依然是当下主流方法大约从2001年开始在我国两广地区开始对地贫患儿进行除铁输血等手段只要坚持患儿都能较好地控制病情
掌握以下输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键高量输血必须维持孩子的血红蛋白在100克以上每四周进行一次输血逐量除铁目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量无论是口服还是针剂都应根据公斤体重核算除铁剂量如果出现过敏反应或是不舒服关节痛白细胞降低转氨酶升高等现象应报告医生或停用一段时间如果患儿在5岁以内除铁够量则脸形皮肤以及脏器等都不会发生太大变化和伤害
地中海贫血要怎么样日常护理1.饮食安排合理地贫患者在饮食上需安排合理，多吃含有维生素E和叶酸的食物，荤蔬搭配合理，加强必要的营养。2.预防外部感染与一般人相比，地贫患者的身体较为虚弱，平时要加强休息，根据天气情况，合理添衣加衣，避免受到外部感染，以免加重病情。3.保持心情舒畅情绪……阅读全文 >>
地中海贫血检查，通常可以通过血常规或骨髓检查，那么，它的检查项目有哪些？一、鉴别诊断1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。3、其他Hb病：HbE、HbC等也可……阅读全文 >>
地中海贫血是一种严重的血液遗传病，多发于儿童期，大多都是通过父母携带地中海贫血基因导致的。有些父母虽然并不贫血，但因为他们的结合会导致子女有可能出现重型或中间型的地中海贫血。那么，怎样预防重型地中海贫血呢？1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因……阅读全文 >>
1、重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃……阅读全文 >>
轻型地中海贫血症常见于遗传型为杂合子的基因型，轻型地中海贫血的特点是症状不明显，患者无症状或有轻度贫血，β地中海贫血可伴有轻度的脾肿大，α地中海贫血形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低。轻型的地中海贫血常在患者体检时才发现。重型β地……阅读全文 >>
一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。·α地中海贫血1.静止型无任何特……阅读全文 >>
我想大家对普通的贫血有很多的了解，对地中海评学应该是知道甚少，它是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，根据地中海贫血临床……阅读全文 >>
一般来说，夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因，那么大可放心，宝宝可能不会有严重或致命的后果。但是，如果双方都带有地贫隐性基因时，胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血，1/2的几率和双亲一样带有基因，但不至于致命或严重影响健康，且有1/4的几率可能完全正常。在孕期的时候……阅读全文 >>
1.了解相关知识查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。2.做好婚前检查患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。3.做好产前检查如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进……阅读全文 >>
地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。一般是由于遗传所导致的，由于基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地……阅读全文 >>