血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
有一种感情，叫只是想叫叫你。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命关节病变主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能
[诊断要点]
1发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童
2轻微外伤或小手术后出血不止迁延数日数月甚至威胁生命
3出血皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿鼻衄牙龈等粘膜出血等
4关节病变急性期以肿痛为主
5实验室检查
①筛选试验血小板计数出血时间及血块退缩时间正常凝血时间部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长血清凝血酶原时间缩短
②定性实验凝血活酶生成试验及纠正实验简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别血管性假性血友病由ⅧRAgⅧRWF缺如或减低引起而ⅧC活性减低也可能引起典型血管性假性血友病有家族史常染色体显性遗传即男女都可以得病父母都可遗传临床主要表现为粘膜皮下出血和少数关节肌肉出血但一般无关节畸形出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性ⅧCⅧRRCOF及ⅧRAg者减低可助诊断和鉴别诊断 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传父母亲可无临床表现无遗传史出血症状较严重出血时间ⅧRRCOF一至数项正常但ⅧRAg交叉免疫电泳异常可助鉴别
[家庭应急处理]
1尽量避免手术或外伤
2局部压迫或冷敷止血也可贴敷新鲜血浆浸膏
3云南白药三七粉局部使用可达局部止血作用
4有新鲜血肿或关节积血时应卧床休息减少活动
5急性期可口服强的松每日40～60mg分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多
6出血严重或持续不止时应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品
由于血友病属于遗传性疾病，目前仍无根治方法，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。1、出血量较大导致贫血的血友病患者，要加强贫血的护理，在饮食和药物上进补补充流失的血液。2、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属……阅读全文 >>
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人……阅读全文 >>
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出……阅读全文 >>
（一）血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中FⅧ活性1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎……阅读全文 >>
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症……阅读全文 >>
1、尽快治疗出血当您尽快止血后，就会少受痛苦，对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。2、保持健康强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。……阅读全文 >>
1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或……阅读全文 >>
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活……阅读全文 >>
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.……阅读全文 >>
1.一般项目血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，4%可正常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因……阅读全文 >>