血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
不要轻易说爱，许下的诺言就是欠下的债。
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传男性发病女性传递血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传男女均可发病或传递疾病因子ⅧⅨⅪ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少而引起血液凝固障碍导致出血倾向因子Ⅷ是一种大分子复台物即由小分子量的具凝血活性的ⅧC和大分子量的血管性假性血友病因子（vonWiliehrandFactorVWF）所组成其中ⅧC的含量很低仅占因子Ⅷ复合物的1％ⅧC是一种水溶性球蛋白80％由肝合成余20％由脾肾和单核-巨噬细胞等合成其活性易被破坏在37℃储存24小时后可丧失50％血友病甲患者ⅧC减低或缺乏的机理尚未明了VWF为因子Ⅷ的载体它具有使血小板粘附于血管壁的功能当VWF缺乏时则可引起出血和因子Ⅷ缺乏
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白在其合成过程中需要维生素K的参与因子Ⅺ也是在肝内合成在体外储存时其活性稳定故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ
出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血……阅读全文 >>
1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比……阅读全文 >>
儿童血友病主要是与遗传有关，多发生在男性身上。该疾病通常表现为反复自发性出血、上呼吸道梗阻及周围神经受累等症状。患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中F……阅读全文 >>
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出……阅读全文 >>
血友病遗传吗？血友病是遗传病。血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率……阅读全文 >>
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病遗传吗？血友病是遗传病。血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母……阅读全文 >>
(1)避免进行静脉注射及肌内注射。(2)尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。(3)忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。(4)自幼养成安静习惯，避免从事危险的活动，如：冲……阅读全文 >>
血友病能活多久？虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。如果没有接受治疗，患重度血友……阅读全文 >>
1、尽量避免手术或外伤。可以在出血部位局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏，云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。2、血友病患者若有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。3、血友病患者急性期可口服强的松每日40-60mg，分三次服用；若女性患者月经量过多，可口服避孕……阅读全文 >>
[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。[诊断要点](1)发病……阅读全文 >>