世上没有绝望的处境,只有对处境绝望的人。
出血是血友病的主要临床表现患者终身有自发的轻微损伤手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病轻者发病稍晚
1皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点
2关节积血关节出血是血友病A患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处
3肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群
4血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状
5假肿瘤血友病性血囊肿囊肿可以发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼
6创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血
7其他部位的出血消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难颅内出血常是血友病患者的死因
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是……阅读全文 >>
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人……阅读全文 >>
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出……阅读全文 >>
(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型血浆中FⅧ活性1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎……阅读全文 >>
血友病是一种遗传性出血性的疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A和血友病B的临床表现一般没有太大的区别,最显著的临床表现就是自发性的出血或者轻微的创伤之后过度出血,通常从婴幼儿时期就有出血的倾向。血友病出血的特点为自发性的、轻度外伤以后、小手术以后例如拔牙或者扁桃体切除之后出血不……阅读全文 >>
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血……阅读全文 >>
血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病,患者只要补充凝血因子及时,日常生活照顾得好,在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动,不影响人的自然寿命。如果没有接受治疗,患重度血友……阅读全文 >>
血友病遗传吗?血友病是遗传病。血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率……阅读全文 >>
1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或……阅读全文 >>
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症……阅读全文 >>